Pigmentinis retinitas

KAS YRA PIGMENTINIS RETINITAS?
Pigmentinis retinitas (Retinitis pigmentosa) – grupė paveldimų degeneracinių tinklainės ligų, kurios pakenkia akies tinklainę.
Paveldimomis tinklainės ligomis pasaulyje serga daugiau nei milijonas žmonių. Nustatyta, kad vienos ar kitos paveldimos tinklainės ligos formos pasireiškimą lemia apie 190 genų.

KOKIE SIMPTOMAI?
• Vištakumas (žmogaus akys neprisitaiko prie tamsos ir sunkiai joje mato, pvz., tamsoje atsitrenkia į daiktus; negali skaityti prietemoje ir kt.).
• Akipločio susiaurėjimas (pvz., kliūna už laiptų; šaligatvio kraštų, atsitrenkia į žmones, stalus, kėdes; valgydamas išlieja valgį; sunkiai suranda daiktus, kurie nukrito; nemato žmogaus rankos, kai jis mojuoja; negali žvilgsniu rasti kito kalbančio žmogaus ir kt.).
• Susilpnėjęs kontrastinis ir spalvinis matymas.
• Regos aštrumo sumažėjimas.
Dažniausiai klinikiniai simptomai prasideda paauglystėje.

KOKIOS SERGAMUMO PASEKMĖS?
Pigmentinis retinitas – lėtinė, progresuojanti ir dešimtmečiais besitęsianti liga. Blogindama regėjimą ji veikia ir sergančiojo psichiką, taip pat sudaro sunkumų jo asmeniniam gyvenimui.
Ligos eigoje, siaurėjant akipločiui regėjimas ilgą laiką gali išlikti nepakitęs, nebent atsirastų komplikacijų (pvz., katarakta).
Pigmentinis retinitas gali būti tik akis apimantis sutrikimas, arba sindromo sudedamoji dalis. Dažniausias iš jų – Ašerio sindromas (Usher). Išskiriami trys ligos tipai, kuriuose pasireiškia kintantys klausos, pusiausvyros sutrikimai, taip pat visiems sergantiems pacientams pasireiškia laipsniškas apakimas dėl pigmentinio retinito.

DIAGNOSTIKA
• Akių dugno apžiūra (stebimos pigmento sankaupos, regos nervo disko blyškumas, susiaurėjusios tinklainės kraujagyslės).
• Akipločio tyrimas (sumažėjęs regėjimo laukas).
• Spalvinio matymo tyrimas.
• Tamsinės adaptacijos tyrimas.
• Elektrofiziologiniai tyrimai.
• Genetinis ištyrimas.

GYDYMAS
Šiuo metu efektyvaus gydymo šiai ligai nėra, tačiau pasaulyje ypač sparčiai vystomi tyrimai su genų terapija.
Sergant pigmentiniu retinu skiriami papildai su Liuteinu, vit. A ir E. Tačiau šios gydymo priemonės nestabdo ligos progresavimo, neišgydo ligos, tai yra papildomos medžiagos, kurios naudingos tinklainėje esančioms šviesai jautrioms ląstelėms. Šiuo metu didelės gydymo perspektyvos nukreiptos į genų terapiją, tačiau reikalinga ieškoti ir alternatyvių gydymo būdų pacientams su labai progresavusia liga.
Labai pažengusio pigmentinio retinito atveju yra galimybė tinklainės implanto operaciją (atliekama keliose pasaulio klinikose). Šio implanto pagrindinė funkcija – elektriniais impulsais stimuliuoti tinklainės jautrias šviesai ląsteles ir sukurti vaizdą. Šis chirurginis gydymo būdas neišgydo ligos, tačiau žmogui padeda orientuotis ir prisitaikyti aplinkoje.
Sergant pigmentiniu retinitu dažniau pasitaiko tokios komplikacijos kaip katarakta (gydymas operacinis) ir geltonosios dėmės paburkimas (gydymas vaistais), todėl tikslingas pacientų reguliarus sekimas ir savalaikis komplikacijų gydymas.

REKOMENDACIJOS
Nustačius silpnaregystę, ji sekama, skiriamos specialios regėjimo priemonės, socialinė tarnybų priežiūra.
Pacientams rekomenduojama lankytis pas gydytoją oftalmologą kas 1 – 2 metus.

Parengė gyd. Dalia Balandytė

Atgal